小叶医探｜肚子里长“蚕茧”？多学科“抽丝剥茧”助罕见腹茧症孕妈平安产双子

大皖新闻讯当双胎妊娠的孕妈曾女士被推进手术室时，医生看到的不是普通腹腔——与子宫紧邻的肠管被灰白色纤维膜层层包裹，像被蚕丝裹住的蛹，又像套着密不透风的铁网。这就是医学界谈之色变的“腹茧症”，发生率不足十万分之一。当双胎妊娠和腹茧症的双重风险叠加，如何同时保大人、孩子平安？

“小叶医探”4月25日从中国科大附一院（安徽省立医院）了解到，该院近日上演了一场紧张的生命接力。在妇产科、泌尿外科、介入科、普外科、麻醉科、手术室等多学科专家紧密配合下，成功为一位合并罕见腹茧症的双胎妊娠孕妈成功实施高难度腹膜外剖宫产手术。目前，母子已平安、顺利出院。

曾女士及其家属为医护团队送上锦旗

喜忧参半：当双胎妊娠遇上“腹茧症”

怀孕37周的曾女士怀揣双倍幸福，却面临双倍风险：双胎妊娠等待分娩的她，由于同时患有罕见的“腹茧症”，腹腔粘连严重，多家医院担心剖宫产手术风险过高不敢接收。辗转多地，中国科大附一院（安徽省立医院）产科主任医师陈素玉团队接下了这颗“烫手山芋”。

事实上，曾女士早年感染过结核病，几年前在外院接受卵巢囊肿手术时，医生就发现腹腔内小肠等脏器已被灰白色纤维膜“裹成一团”，器官组织严重粘连，手术被迫中断，并最终确诊为腹茧症。尽管曾女士偶有腹痛腹胀，但对平时生活影响不算太大。2024年下半年，曾女士得知自己怀孕，还是双胞胎，这本是一件大喜事，可腹茧症却给这份喜悦蒙上阴霾。

“相较单胎妊娠，双胎妊娠本身就会给产妇带来更大的身体负担，因为胎头交锁、第二胎儿分娩时体位变化，也更容易带来胎儿嵌顿等风险，因此一般不建议阴道分娩，剖宫产是主要的生产方式。” 陈素玉介绍，平常不算特殊的剖宫产手术，对曾女士却是难以跨越的“天堑”。

据介绍，腹茧症，又称硬化性包裹性腹膜炎，是一种罕见的腹部疾病。因为患者腹腔里的小肠、结肠等脏器被一层厚厚的纤维膜包裹，就像蚕茧把蚕裹起来一样，由此得名。这种病在青年女性中多发，手术治疗难度大，术后极易出现肠粘连、短肠综合征等并发症，病死率较高。

多学科协作：“三阶梯方案”筑牢生命线

面对曾女士的特殊情况，陈素玉随即联合该院妇产科学术主任吴大保、泌尿外科泌尿系统结石科亚专科主任宣强以及普外科、介入科等学科专家展开多学科讨论。

由于双胎妊娠导致子宫占领了大部分腹腔位置，脏器挤压严重，再加上脏器组织严重粘连，手术视野十分有限，术中随时可能出现肠管破裂、膀胱受损、子宫切口撕裂以及大出血的风险。专家一致认为，传统经腹腔剖宫产困难重重、风险极高。

即使从事产科工作三十多年，帮助产妇娩出的孩子超过万名，陈素玉仍坦言，这是她职业生涯遇到的极为棘手的情况，“感觉就像是要去‘雷区’行走。但关系到三条生命，是医生就得救。我相信团队的力量。”

经过反复讨论、推敲，并与曾女士和家属充分沟通，多学科团队最终制定了大人孩子都要保的“三阶梯治疗方案”。

具体而言，第一阶梯，绕开“雷区”娩出胎儿。产科团队充分利用人体解剖结构特点，采用下腹纵切口，从腹直肌外侧的间隙进入，避免直接进入粘连严重的腹腔，在腹膜外就精细分离子宫下段，从而娩出胎儿。

随即 ，便是“双重保险”防出血的第二阶梯治疗工作。产科和手术室团队充分准备宫腔填塞压迫止血；同时介入科团队严阵以待，随时实施子宫动脉栓塞术，快速阻断“出血通道”。

最终，第三阶梯治疗工作聚焦患者多脏器全程保护。泌尿外科团队术中实时探查膀胱输尿管，及时修复可能的损伤；普外科团队随时处理肠管意外情况，确保万无一失。

精准接力：打响没有硝烟的“生命接力战”

3月28日，一场没有硝烟的“战斗”悄然打响。在麻醉科与手术室全力保障下，产科团队与泌尿外科、介入科、普外科密切协作，为曾女士实施腹膜外剖宫产手术。手术室里，人头攒动，近10人组成的多学科团队，共同为生命接力。

多学科专家团队为患者手术

陈素玉团队小心翼翼地分离开膀胱后壁和子宫，随着两声清脆的啼哭，两个男婴先后顺利娩出！医护人员立即宫腔填塞止血，幸运的是，出血迅速得到控制。随后，手术团队在宣强指导下进行术中探查发现，肠管虽然被纤维膜严密包裹，但通过膀胱灌注确认泌尿系统完好，重要脏器均未受损。

令人欣慰的是，术后，在产科医护团队的精心治疗照料下，曾女士恢复良好，未出现肠梗阻等并发症，很快便带着两个宝宝平安出院。

专家提醒：青年女性慢性腹痛、腹胀要多留心

陈素玉提醒，腹茧症目前病因不详，但一般认为与腹膜透析以及感染因素有关，如结核性腹膜炎、腹腔术后粘连、腹腔化疗后反应等。该病多发于青年女性，典型症状为慢性腹痛、腹胀和肠梗阻，早诊断、早手术预后较好，但术后也有20%-30%的复发率，透析相关病例的死亡率更高。

“对于合并腹茧症的孕妇，若没有必须剖宫产的指征，经阴道分娩更为安全。”陈素玉指出，由于曾女士是双胎妊娠，剖宫产是首选，但需要充分评估腹腔粘连情况，制定个体化方案。

大皖新闻记者 叶晓 见习记者 张婉馨

通讯员 柯杰奇 陈红波 周颖 方萍 方咏

编辑 张大为